Paciente masculino de 17 años de edad es referido a la consulta radiológica para la evaluación craneofacial para el tratamiento de ortodoncia, donde se observó un hallazgo tomográfico a nivel de la base craneal.

A la evaluación con tomografía computarizada cone beam, en los cortes sagitales del lado derecho del complejo craneofacial (Fig.1) se observa un aumento en el grosor de la base craneal media el cual se extiende desde la línea media hacia lateral en el lado derecho, donde se observa también el compromiso de la eminencia articular condicionando el aumento de volumen. Se observa también un patrón óseo irregular conformando estos cambios óseos.

En cortes axiales (Fig.2) se observa comparativamente ambos lados de la basal craneal media, en la cual se observan cambios morfológicos en el lado derecho condicionando la aparente estenosis de la hendidura esfenoidal y del canal óptico, donde se observa también el compromiso de la pared lateral del seno esfenoidal del mismo lado en donde se observa un ocupamiento parcial en relación con los cambios morfológicos condicionados por el crecimiento óseo irregular que se extiende desde la línea media hasta la articulación Temporomandibular, comprometiendo el componente óseo correspondiente al hueso temporal.

En cortes coronales (Fig.3) se observa de forma comparativa el aumento de volumen del ala mayor del hueso esfenoidal en el lado derecho condicionando el aumento de volumen del ala lateral de la apófisis pterigoides del mismo lado. Se confirma también que dichos cambios morfológicos presentan un patrón óseo semejante al vidrio esmerilado o piel de naranja, lo cual se consideran signos tomográficos compatible con Displasia Fibrosa Poliostótica.

En la representación tridimensional (Fig.4), se observa una asimetría mandibular leve, sin aparente relación con los cambios óseos observados en el hueso esfenoides y en el hueso temporal.

La Displasia Fibrosa es una enfermedad fibroósea benigna que puede afectar el esqueleto humano, la cual puede afectar el complejo craneofacial, comprometiendo los huesos maxilares. Esta enfermedad ósea es también considerada una condición hamartomatosa de los huesos que se manifiesta reemplazando el tejido óseo por tejido fibroso celular conteniendo focos de osificación. Cuando se presenta en los huesos craneales y faciales se considera un subtipo conocido como Displasia Fibrosa craneofacial, el cual puede afectar el hueso esfenoides, los malares, el frontal, los nasales y los demás huesos de la base del cráneo, además de los huesos maxilares. Así mismo, este subtipo craneofacial puede afectar un solo hueso, en su forma monostótica, o más de un hueso en la forma poliostótica de esta enfermedad.  El 30% de la Displasia Fibrosa monostótica craneofacial afecta el maxilar, la mandíbula y raramente los huesos de la calota, mientras que la Displasia Fibrosa poliostótica craneofacial puede afectar en un 100% a los huesos craneofaciales.

Clínicamente, su presentación puede variar entre los diferentes estadios de la enfermedad, apareciendo en una etapa temprana de la vida, frecuentemente terminando la infancia o empezando la adolescencia. El subtipo craneofacial comúnmente condiciona la expansión ósea asintomática llegando a ser autolimitante en el tiempo donde culmina de la maduración craneofacial. Esta progresión del crecimiento patológico de los huesos puede llevar a complicaciones tales como la perdida de la visión u otras complicaciones ópticas como consecuencia del estrechamiento del canal óptico. Cabe resaltar que la afectación del hueso esfenoides puede llevar al desplazamiento del globo ocular, condicionando una asimetría de los ojos. Ademas, la afectación del hueso temporal puede condicionar la perdida de la audición debido a la atresia del conducto auditivo externo.

Radiologicamente, esta lesión puede presentar diferentes apariencias imagenologicos en relación con el estadio en que se encuentre esta enfermedad. De forma temprana, debido al remplazo del óseo por el tejido fibroso aun no mineralizado, se puede observar como zonas radiolúcidas o hipodensas con escasos focos mineralizados, conforme avanza el proceso de mineralización de la matriz fibrosa se puede observar una configuración interna de densidad mixta tanto con zonas de mineralización como con zonas radiolúcidas, presentando diferentes patrones heterogéneos donde se puede llegar a apreciar el patrón óseo patognomónico de esta enfermedad el cual asemeja al “vidrio deslustrado o esmerilado”, también semejante a la “piel de naranja”; el cual se observara de mejor manera en la fase tardía, cuando la matriz fibrosa reemplazante del hueso sano llega a mineralizarse totalmente. Así mismo, a través de las diferentes fases de la enfermedad pueden presentarse diferentes patrones multiloculares semejantes a otras lesiones, tales como el Fibroma Osificante, el Fibroma Ameloblástico y el Granuloma Central de Células Gigantes.

Referencias Bibliográfica

Gupta D, Garg P, Mittal A. (2017). Computed Tomography in Craniofacial Fibrous Dysplasia: A Case Series with Review of Literature and Classification Update. The Open Dentistry Journal, 11, 384.