Ameloblastoma y Queratoquiste odontogenico en el Síndrome de Gorlin Goltz
El síndrome de Gorlin Goltz, también conocido como síndrome del Carcinoma Basocelular Nevoide, fue descrito inicialmente por Robert Gorlin y Robert Goltz en 1960. Es una condición patológica que se presenta de forma autosómica dominante de alta infiltración y expresividad variable. Curiosamente, hasta el 60% de los pacientes con el síndrome del carcinoma basocelular nevoide son individuos sin antecedentes familiares del trastorno. Esta condición consiste clásicamente una combinación de rasgos mayores y menores, incluyendo carcinomas basocelulares cutáneos que pueden observarse en pacientes de tan sólo 2 años, múltiples queratoquistes odontogénicos, presencia de pits (depresiones puntiformes de color rojo o rosa) palmares y plantares, y deformidades esqueléticas. El Ameloblastoma es un hallazgo muy infrecuente en esta enfermedad donde se han descrito solo 4 casos. Entre las lesiones mencionadas la más frecuente es la presencia de múltiples Queratoquistes odontogénicos y los Carcinomas Basocelulares Nevoides, anomalías esqueléticas y también pueden ir a acompañadas de anomalías esqueléticas. El número de carcinomas basocelulares puede variar de unos pocos a cientos. Con mayor frecuencia las lesiones afectan a la cara, así como zonas no expuestas como la espalda y el tórax. Raramente afectan a las extremidades. Es probable que estas lesiones cutáneas se encuentren en zonas expuestas al sol de la cabeza y el cuello. En estudios recientes, la hiperplasia de las apófisis coronoides mandibulares se forma bilateral se ha considerado como un nuevo hallazgo radiológico con el síndrome del carcinoma basocelular nevoide, que, con otras anomalías esqueléticas, como las costillas bífidas o la fusión de apófisis clinoides anterior y posterior también puede ser un indicador útil de esta condición
Aunque poco frecuente, el presente caso, combinado con otros 3 de 4 en la literatura, indica que los pacientes que pacientes que presentan el síndrome del carcinoma basocelular nevoide a una edad avanzada pueden tener mayor riesgo de presentar también un Ameloblastoma asociado. Los Queratoquistes odontogénicos y los Ameloblastomas son lesiones odontogénicas agresivas con tendencia a la recidiva y a la destrucción ósea. Su tratamiento clínico ha variado. Ameloblastoma es una neoplasia persistente e infiltrante que normalmente requiere un abordaje quirúrgico radical, como la resección en bloque. Para el tratamiento del Queratoquistes odontogénicos, muchos cirujanos recomiendan la ostectomía periférica de la cavidad ósea con una fresa para reducir la frecuencia de recidiva. En el síndrome del carcinoma basocelular nevoide los quistes maxilares se realiza la enucleación, pero siempre existe la posibilidad de que se desarrollen quistes adicionales. Si se produce una recidiva, las opciones de tratamiento incluyen la resección en bloque, la criocirugía con nitrógeno líquido, la enucleación con colocación de solución de Carnoy en la cavidad, o marsupialización e irrigación con clorhexidina durante 9 a12 meses después de la enucleación.
La presencia de multiplicidad de la lesiones tanto cutáneas como intraoseas es un signo invariable que determina la presencia de una condición sindrómica. En el campo odontológico, dichas lesiones pueden observarse de forma incidental durante un estudio radiográfico de rutina. Así mismo, pueden evaluarse de mejor manera en un estudio de tomografía computarizada cone beam, en el cual se puede evaluar los límites de las lesiones
Referencia bibliográfica
Eslami B, Lorente C, Kieff D, Caruso PA, Faquin WC. Ameloblastoma associated with the nevoid basal cell carcinoma (Gorlin) syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2008 Jun;105(6):e10-3. doi: 10.1016/j.tripleo.2008.01.034. Epub 2008 Apr 16. PMID: 18417377.