Dentinogéness Imperfecta asociada a Osteogénesis Imperfecta
La osteogénesis imperfecta o enfermedad de los huesos frágiles se considera un trastorno del tejido conjuntivo genéticamente heterogéneo que se caracteriza por fragilidad ósea y, por tanto, fracturas óseas frecuentes. En consecuencia, pueden surgir deformidades esqueléticas como resultado de la reducción de la masa ósea y de las frecuentes fracturas ósea. La incidencia de OI varía entre 6 y 20 por cada 100.000 recién nacidos y su prevalencia es de 4-10 por cada 100.000. La OI se clasifica en cuatro grupos en función de sus características clínicas, genéticas y radiográficas. El tipo I es una forma leve de OI. El tipo II es la forma letal de OI, incluso durante el periodo prenatal y perinatal. Los pacientes con el tipo III presentan una deformación progresiva de las extremidades. Los pacientes con OI de tipo IV son aquellos que muestran fenotipos de moderados a graves y no encajan en ninguna de las tres primeras categorías. Por lo tanto, todos los tejidos ricos en colágeno de tipo I pueden verse afectados en estos pacientes como consecuencia de la alteración de la síntesis de colágeno. Pueden aparecer algunos signos y síntomas clínicos como DI, esclerótica azul, pérdida de audición, deficiencia de crecimiento y laxitud articular.
La dentinogénesis imperfecta se ha descrito en más del 50% de los pacientes con Osteogenesis imperfecta. La DI es un trastorno hereditario de la formación de la dentina que presenta principalmente un rasgo autosómico dominante. Aunque la DI tipo I es la manifestación oral de una formación deficiente de colágeno y se asocia principalmente con la OI. Tanto la dentición primaria como la permanente están implicadas en la DI tipo I, aunque los dientes primarios están más gravemente afectados. En dientes con DI los signos clínicos observables son la decoloración de los dientes (gris/opalescente, amarillo/marrón) y fractura del esmalte.
Radiográficamente, las coronas son bulbosas como resultado de una constricción cervical significativa, las raíces son cortas y la dentina es defectuosa, aunque existe esmalte normal en espesor y densidad normales. Dentina del manto normal, dentina pulpar circunscrita irregular con túbulos dentinarios anormales, y algunas áreas atubulares son evidentes en el estudio histológico.
La hipoplasia del tercio medio facial, maloclusión en clase III esqueletal, mordida cruzada o bilateral, la erupción ectópica del primer o segundo molar, las pérdidas del segundo premolar son más frecuentes en estos pacientes. Sin embargo, su desarrollo dental es edad. La tasa de mortalidad durante la durante la infancia era del 70-80% y se reducía durante la pubertad. Sin embargo, las mujeres después de la menopausia y los hombres después de la quinta década de su vida muestran síntomas exacerbados. Debido a las numerosas y graves anomalías esqueléticas y dentales que se producen con la OI, el dental es un reto tanto para el paciente como para el dentista. Estar informado sobre las posibles complejidades durante el tratamiento dental de los pacientes niños ayudará al dentista a tratar sus problemas bucodentales.
Referencia bibliográfica
Biria, M., Abbas, F. M., Mozaffar, S., & Ahmadi, R. (2012). Dentinogenesis imperfecta associated with osteogenesis imperfecta. Dental research journal, 9(4), 489.