Enfermedad de Paget comprometiendo el maxilar superior
La enfermedad ósea de Paget es una condición ósea metabólica que puede afectar a uno o más huesos y se caracteriza por una aposición y reabsorción ósea anormal, siendo también conocida a través del tiempo como «osteítis deformante», suele aparecer después de la cuarta década de la vida, presentándose mayormente en el sexo masculino. En los adultos mayores es la segunda enfermedad ósea metabólica más frecuente después de la osteoporosis.
El diagnóstico de la enfermedad de Paget suele realizarse de forma incidental mediante radiografías obtenidas para diferentes indicaciones terapéuticas o durante la evaluación de niveles elevados de la fosfatasa alcalina.
Fig.1.
La prevalencia de la enfermedad ósea de Paget difiere en varias regiones del mundo siendo frecuente en países como el Reino Unido, Australia y América del Norte. Por otro lado, tiene una baja prevalencia en Escandinavia, Italia y España. Aunque la etiología de esta condición es incierta se cree que los factores endocrinos, genéticos e inflamatorios tienen influencia. También se cree que el paramixovirus podría tener un papel en su etiología. Casi la mitad de los casos de los pacientes que la padecen tienen antecedentes familiares de enfermedad ose de Paget. También se plantea la hipótesis de que la deficiencia de vitamina D en la infancia tiene un efecto sobre esta condición patológica.
Fig.2
La enfermedad de Paget se presenta de dos tipos, monostáticos y poliostáticos, presentándose frecuente afectando a la pelvis, el fémur, la tibia, las vértebras y el cráneo.
Aunque la mayoría de los pacientes son asintomáticos, esta enfermedad también puede causar dolor, deformidades y fracturas de los huesos afectados. Debido a la expansión de los huesos compromtedios, condicionando la compresión de los vasos y nervios. Cuando afecta a los huesos de cráneo puede causar síntomas como alteraciones visuales o sordera. Otra complicación poco habitual pero muy severa es la degeneracion maligna como el Osteosacrcoma.
La enfermedad ósea de Paget presenta 3 etapas radiológicas. La primera es la etapa radiolúcida debido a la reabsorción ósea; la segunda es la etapa mixta, en la que se presentan tanto áreas radiolúcidas como radiopacas y la última es la etapa que presenta sólo imágenes radiopacas. Sin embargo, no siempre pueden estar marcadas las diferencias en los diferentes estadios, además, se puede observar una hipercementosis severa en los dientes comprometidos.
Tras el diagnóstico radiográfico, se sugiere realizar una gammagrafía ósea para ver el grado de afectación del esqueleto debido a la actividad metabolica de la enfermedad. La gammagrafía es más sensible que la radiografía simple, sobre todo en la fase inicial de la enfermedad, además con ese estudio puede ser clasificada como monostática o poliestática. Cuando presenta afectación maxilar o mandibular, las crestas alveolares tienden a agrandarse simétricamente, condionando la expansión del reborde alveolar, dando lugar a la aparición de diastemas, y si el paciente es edéntulo las prótesis pueden dejar de encajar.
Pueden presentarse otros síntomas como el dolor óseo o articular, complicaciones neurológicas como las ya mencionas, riesgo de fractura ósea, afectación de la base del cráneo, huesos largos o vértebras. El tratamiento es esencial cuando se presentan dichos síntomas, en el cual se ha utilizado los bifosfonatos, sin embargo, estos requieren de especial observación terapéutica debido a su estrecha relación con las osteonecrosis de los maxilares.
Referencia bibliográfica
Karabas HC, Kose TE, Hatipoglu E, Dincer O, Erdem TL, Ozcan İ. (2013). Paget’s disease of maxilla: A case report. Indian Journal of Dentistry, 4(4), 229-232.