Malformación arteriovenosa en la mandíbula – Dento Metric | Radiología Dental, Oral y Maxilofacial

Una malformación arteriovenosa (MAV) es una malformación vascular caracterizada por comunicaciones anómalas entre arterias y venas sin el lecho capilar normal que se interpone entre ellas. Las MAV de la mandíbula son afecciones extremadamente raras que pueden dar lugar a complicaciones terribles si se tratan sin cuidado. El cincuenta por ciento de todas las MAV intraóseas se producen en la región maxilofacial y son extremadamente infrecuentes en la mandíbula. Solo se han mencionado seis casos de MAV submandibulares extraóseas en la literatura.

Las dos clases de lesiones vasculares tienen etiologías y manifestaciones clínicas básicamente diferentes. Los hemangiomas presentan hiperplasia endotelial y se expanden por proliferación celular. Clínicamente, los hemangiomas suelen aparecer en la primera infancia, crecen rápidamente durante el primer mes de vida y luego se involucionan gradualmente a lo largo de 5 o 6 años. Por otro lado, las MAV no presentan proliferación endotelial, sino que muestran una ectasia progresiva de vasos anormales, revestidos por un endotelio plano. Las MAV se producen como resultado de errores en la morfogénesis vascular que siempre están presentes al nacer, crecen proporcionalmente con el niño y pueden manifestarse en cualquier momento de la vida debido a acontecimientos como traumatismos, cirugías e infecciones.

Las malformaciones vasculares se pueden subdividir en función de la velocidad del flujo sanguíneo: «flujo lento» (malformación capilar, malformación venosa o malformación linfática), «flujo rápido» (malformación arterial, MAV o fístulas AV) y malformaciones vasculares combinadas. Las MAV se caracterizan por una acumulación de canales arteriales y venosos sin una masa sólida significativa reconocible. Histológicamente, las MAV consisten en arterias displásicas que drenan en venas arterializadas formando un nido vascular que evita los lechos capilares. Se desconoce la prevalencia de las MAV, pero las estimaciones oscilan entre 5 y 613/100 000 personas. Las MAV pueden presentarse con dolor, ulceración, cambios isquémicos, hemorragia e insuficiencia cardíaca congestiva. En la exploración física, pueden aparecer como manchas rosadas cálidas en la piel con un soplo vascular subyacente o un frémito. Las localizaciones más comunes son intracraneal, intraósea, muscular y subcutánea grasa. El manejo y el tratamiento de esta afección en la región maxilofacial son difíciles debido a la abundante red vascular.

Fig.1. Radiografía panorámica que muestra un patrón trabecular alterado con múltiples espacios radiotransparentes en el cuerpo izquierdo de la mandíbula, aumento de la altura vertical del cuerpo izquierdo de la mandíbula y dilatación del canal alveolar inferior izquierdo en el lado izquierdo, que no se puede trazar anteriormente.

Las MAV son lesiones extremadamente raras que pueden poner en peligro la vida si no se tratan debido a la enorme pérdida de sangre durante la extracción dental o la biopsia. Aunque la cabeza y el cuello constituyen menos del 14 % de la superficie total del cuerpo, aproximadamente el 50 % de todas las malformaciones vasculares se producen en esta región, pero son extremadamente infrecuentes en la mandíbula.

Fig.2. Radiografía panorámica que muestra una lesión mixta con predominio de área radiopaca, con alteración trabecular, aumento de los espacios medulares, aumento de la altura del cuerpo derecho de la mandíbula y ensanchamiento del canal alveolar inferior derecho.

Las MAV intraóseas de los maxilares son relativamente poco frecuentes, con menos de 200 casos descritos en la literatura. Solo 6 casos de MAV submandibulares extraóseas (5 mujeres y 1 hombre). Según nuestro conocimiento, el paciente varón descrito aquí será probablemente el segundo caso documentado de MAV combinada que afecta tanto a la mandíbula como a la región submandibular. Las MAV suelen aparecer en la adolescencia, pero tienen un rango de edad de 3 meses a 74 años. Algunos autores han observado un predominio en mujeres (proporción mujer-hombre de 2:1), mientras que otros han descrito una prevalencia igual entre hombres y mujeres. Las MAV suelen presentarse con síntomas inespecíficos, como soplo, aflojamiento dental, hinchazón de los tejidos blandos, cambio en el color de la piel y las mucosas, y disestesia del labio inferior o el mentón.

Radiográficamente, las malformaciones vasculares de las mandíbulas se han denominado «grandes imitadoras radiológicas» y pueden parecerse a cualquier lesión, desde un quiste hasta una neoplasia maligna. En la mandíbula, la malformación vascular produce una imagen radiotransparente mal definida, a menudo con apariencia de panal de abejas o burbujas de jabón, con pequeñas lagunas redondeadas y desiguales o un área perforada. Las MAV aparecen con mayor frecuencia como radiotransparencias multiloculares en exámenes panorámicos con canal alveolar inferior dilatado y ensanchamiento de los espacios medulares. Por lo tanto, se debe considerar un gran número de tumores, tanto benignos como malignos, en el diagnóstico diferencial. De las lesiones benignas, los quistes escamosos son los más frecuentes. Las lesiones menos comunes incluyen los quistes no epiteliales (también conocidos como quistes óseos hemorrágicos o traumáticos), la displasia fibrosa, el fibroma, el mixoma, el neurofibroma, el granuloma eosinofílico y los quistes óseos aneurismáticos. Dado que suele aparecer como una radiotransparencia multilocular, se considera que otras técnicas radiográficas, como la TC, la RM y la angiografía por sustracción digital (ASD), permiten obtener un diagnóstico preciso de la MAV.

Referencias bibliográficas

Nabeel, A. K., Jacob, J. E., Bose, T., Sangeetha, K. P., Sandhya, K. N., & Balan, A. (2018). Great radiologic imitators: Arteriovenous malformation of mandible–A case series. Contemporary Clinical Dentistry, 9(3), 502-508.