Querubismo, una enfermedad pediátrica
El Querubismo, también llamado enfermedad Quística Multilocular de los maxilares, es una enfermedad ósea hereditaria poco frecuente que se presenta en pacientes pediátricos de 2 a 7 años y en adolescentes tempranos, la cual remite tras la pubertad. William Jones la estudió por primera vez en 1933 en una familia con varios miembros afectados. Acuñó el término Querubismo, que significa niños con «caras redondas y llenas mirando al cielo», que describe el aspecto mofletudo de los pacientes afectados por esta condición en referencia con los querubines del arte renacentista.
El diagnóstico de esta enfermedad se realiza mediante el estudio histológico y por la evaluación radiológica, sin embargo, la biopsia y los exámenes histopatológico no son, en la mayoría de los casos, estudios suficientes para el diagnóstico final de Querubismo, por lo tanto, es importante la evaluación clínica y radiológica complementaria. Los hallazgos clínicos incluyen la inflamación bilateral de la mandíbula, paladar profundo y arqueado, ausencia de segundos y terceros molares, inflamación de los ganglios linfáticos y la remisión espontánea de las lesiones tras el paso de la pubertad. Asi tambien, pueden observarse numerosas alteraciones dentales relacionados con esta condición, como la perdida prematura de dientes deciduos, dientes permanentes mal colocados, dientes supernumerarios, erupción irregular y reabsorción radicular. Entre los signos clínicos recurrentes se presenta el aumento del volumen óseo condicionado por el reemplazo del tejido óseo por tejido fibroso, asi como otros síntomas esporádicos como perdidas dentarias, babeo, xerostomía, dientes retenidos problemas fonéticos y maloclusión. Debido a su presentación clínica esto tambien afecta el bienestar psicosocial y la estética de los pacientes. Ademas, en raras ocasiones, la afectación de las vías respiratorias se acompaña de pérdida de visión y afectación de la capacidad auditiva.
La radiografía panorámica usualmente muestra lesiones radiolúcidas múltiples y simétricas a nivel del cuerpo, ángulo y rama de la mandíbula, dando un típico aspecto de “pompa de jabón”, un signo frecuente en esta afección. Además, estas lesiones multiloculares se pueden extender en sentido cefálico por la rama y la apófisis coronoides de la mandíbula, sin afectar a la apófisis condilar, siendo este un signo frecuente del Querubismo. Muchas veces, la evaluación radiográfica puede verse comprometida por la superposición de estructuras, por la cual se hace necesaria la evaluación tomográfica.
En el presente caso, las imágenes tomográficas mostraron la afectación de una parte significativa del cuerpo de la mandíbula y la rama ascendente, asi mismo en las reconstrucciones tridimensionales se observa la reabsorción ósea del cóndilo mandibular y la apófisis coronoides, comprometido los tres tercios de la rama ascendente, lo cual no es una manifestación frecuente de esta condición. Asi mismo, se observa el compromiso de la tuberosidad maxilar y el desplazamiento mesial de los gérmenes dentarios. No se realizó análisis histopatológico en este caso, ya que los síntomas no eran la queja principal y sería un procedimiento invasivo para el paciente pediátrico pediátrica. El diagnóstico de este caso se realizó teniendo en cuenta la edad del paciente, los síntomas clínicos y los hallazgos radiológicos, concluyendo con la recomendación a sus padres los controles radiológicos a largo plazo.
El Querubismo puede presentar diferentes grados en relación con el grado de afectación óseo que presenten, por lo cual se hace importante un estudio radiológico integral de la región maxilofacial para poder tener alcances diagnósticos acertados.
Referencia bibliográfica
Boreak N, Hamdi BA, Koreri NA, Qadi MA, Najmi LE, Khormi FH. (2023). Cherubism in Saudi population: a rare case report. Brazilian Dental Science, 26(2).