Manifestaciones maxilofaciales del Síndrome de Gardner

El síndrome de Gardner es una variante de la poliposis adenomatosa familiar y es considerada una enfermedad hereditaria autosómica dominante con una incidencia de 1 en 8300 y 1 en 14 025 de los nacidos vivos afectando a ambos sexos indistintamente. Dicha condición se manifiesta como una tríada de síntomas tales como numerosos pólipos intestinales (principalmente en el colon), osteomas y tumores cutáneos y subcutáneos. Así mismo, estos pacientes también presentan anomalías dentales y esqueléticas, así como cambios desmoides. Los pólipos intestinales pueden ser asintomáticos , sin embargo, también pueden ocasionar diarrea, hemorragia rectal o anemia, siendo el dolor intestinal una manifestación frecuente en este síndrome. Cabe mencionar que los pólipos intestinales adenomatosos un potencial alto de transformación maligna, por lo cual es necesario tratarlos quirúrgicamente. Los quistes epidermoides y otros tumores de partes blandas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo como en la cabeza, cara, tronco y piernas, considerándose una manifestación clínica frecuente en este síndrome.

Los osteomas pueden ser de tipo periféricos y centrales y son también una característica distintiva, de tal manera que son de importancia clínica para establecer el diagnostico. Estos osteomas suelen ser asintomáticos, sin embargo, pueden causar desfiguración, asimetría y disminución de la función de los huesos. Estos se presentan de forma más frecuentes en cráneo, mandíbula, demás huesos faciales y senos paranasales, siendo un signo precedente a la aparición de pólipos intestinales. La detección precoz de osteomas puede ser un marcador sensible de enfermedad intestinal, así como un paso en la prevención de la transformación de los pólipos.

Fig.1. Radiografía panorámica e imágenes tomográficas donde se observan órgano dentarios impactados y múltiples osteomas a nivel de reborde basal mandibular.

El síndrome de Gardner puede involucrar también anomalías dentarias que incluyen múltiples dientes erupcionados en posición ectópica, dientes permanentes impactados, dientes supernumerarios, dientes deciduos retenidos, hipercementosis y la formación de lesiones amartomatosas como los odontomas. El tamaño y la localización de los odontomas pueden actuar como factor de complicación en el tratamiento odontológico debido a que usualmente se encuentran bloqueando las vías de erupción dentaria.

Fig.2. Diferentes imágenes tomográficas que muestran retención e impactaciones dentarias, un odontoma y un osteoma a nivel de las celdillas etmoidales en el lado izquierdo.

La radiografía panorámica puede ser útil para detección precoz de esta condición sindrómica por el odontólogo, no obstante, puede ser limitada para abordar un plan de tratamiento integral. Actualmente el uso de la tomografía computariza cone beam es una herramienta eficiente la para detección y el estudio de los osteomas que se presentan en la región maxilofacial y en los huesos craneales, siendo de relevante valor diagnóstico también para evaluar el compromiso de los osteomas en el interior de los senos paranasales, así como para la evaluación del el hueso alveolar y las diferentes anomalías dentarias mencionadas que se presenten en relación con esta condición sindrómica.

Referencia bibliográfica

Kamel SG, Kau CH, Wong ME, Kennedy JW, English JD. (2009). The role of cone beam CT in the evaluation and management of a family with Gardner’s syndrome. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, 37(8), 461-468.